Doença mista do tecido conjuntivo

Doença mista do tecido conjuntivo

O que é a doença mista do tecido conjuntivo?

A doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) é uma doença autoimune rara, o que significa que o sistema imunitário (o nosso sistema de defesa) ataca os próprios tecidos saudáveis, porque os confunde com "invasores" do organismo.

Um paciente com DMTC apresenta sintomatologia de uma combinação de patologias, principalmente lúpus, esclerodermia e polimiosite.

  • Lúpus eritematoso sistêmico (LES): Doença inflamatória que pode afetar uma grande variedade de órgãos;
  • Esclerodermia: Espessamento anormal e endurecimento da pele, tecido subjacente e outros órgãos;
  • Polimiosite: inflamação muscular.

Uma grande parte dos pacientes que sofrem de uma doença como as patologias referidas, ou dermatomiosite, artrite reumatóide, síndrome de Sjogren, entre outras, desenvolvem outra doença do tecido conjuntivo ao longo de vários anos. Isto é conhecido como uma "síndrome de sobreposição."

Na doença mista do tecido conjuntivo, a sintomatologia das várias doenças, geralmente não aparece toda de uma vez. No entanto, tende a surgir ao longo de vários anos, o que pode dificultar o diagnóstico. Veja mais informação em “Diagnóstico da doença mista do tecido conjuntivo”.

Sinais e sintomas da doença mista do tecido conjuntivo

Existem vários sinais e sintomas iniciais da doença mista do tecido conjuntivo, a saber:

  • Sensação geral de indisposição: Isto pode incluir fadiga e uma febre baixa;
  • Dedos das mãos ou pés tricolores e dormentes (fenómeno de Raynaud): Em resposta ao frio ou stress, os dedos podem ficar brancos e, em seguida, azulados ou roxos. Após o aquecimento, os dedos das mãos ou dos pés ficam vermelhos;
  • Edema (inchaço) nas mãos ou dedos;
  • Dor muscular e articular: Articulações podem tornar-se inflamadas e deformadas, semelhante ao que ocorre com artrite reumatóide;
  • Erupção cutânea: Manchas vermelhas ou acastanhadas podem aparecer sobretudo em áreas como joelhos ou cotovelos;
  • Entre outros.

Saiba, aqui, tudo sobre o fenómeno de Raynaud.

Saiba, aqui, tudo sobre artrite reumatoide.

Outros sinais e sintomas possíveis incluem:

  • Dor no peito;
  • Inflamação do estômago;
  • Refluxo ácido;
  • Dificuldade em respirar devido a um aumento da tensão arterial nos pulmões ou inflamação do tecido pulmonar;
  • Entre outros.

Causas da doença mista do tecido conjuntivo

A doença mista do tecido conjuntivo é uma doença autoimune, embora a causa exata não seja ainda conhecida.

Nas doenças autoimunes, o sistema imunitário, que é o nosso sistema de defesa responsável por combater agressões estranhas, ataca erroneamente células saudáveis. Na presença de doenças do tecido conjuntivo, o sistema imunitário ataca as fibras que fornecem a estrutura e suporte ao corpo.

Algumas pessoas com doença mista do tecido conjuntivo têm uma história familiar da patologia, por isso, acredita-se que a patologia pode ser hereditária (genética). No entanto, o papel da hereditariedade na doença, permanece desconhecido.

A doença mista do tecido conjuntivo pode ocorrer em pessoas de qualquer idade. Contudo, parece ser mais comum em mulheres com menos de 50 anos de idade.

Diagnóstico da doença mista do tecido conjuntivo

O diagnóstico pode ser difícil de realizar, porque as três patologias (LES, esclerodermia e polimiose) que podem ser vistas na doença mista do tecido conjuntivo, geralmente, ocorrem uma após a outra durante um longo período de tempo, e não ao mesmo tempo. Pode demorar vários anos até que um diagnóstico preciso de DMTC seja realizado.

Existem 4 características importantes no diagnóstico diferencial e que podem indicar a presença de DMTC, em vez de outro distúrbio do tecido conjuntivo, a saber:

  • Concentrações elevadas em análises de sangue de um anticorpo particular chamado anti-U1-RNP (ribonucleoproteína);
  • Ausência de problemas graves nos rins e no sistema nervoso central, frequentemente encontrados em pacientes com LES (lúpus eritematoso sistêmico);
  • Artrite grave e hipertensão pulmonar, que pode não ser encontrada em pacientes com LES ou esclerodermia;
  • Presença do fenómeno de Raynaud e mãos ou dedos inchados, que apenas ocorrem em cerca de 25% dos pacientes com LES.

Complicações da doença mista do tecido conjuntivo

A doença mista do tecido conjuntivo pode provocar complicações graves, algumas das quais podem ser fatais, e levar à morte do doente, tais como:

  • Tensão arterial alta nos pulmões (hipertensão pulmonar) - Esta patologia é uma das principais causas de morte em pessoas com doença mista do tecido conjuntivo;
  • Doença pulmonar intersticial - Este grande grupo de doenças pode causar cicatrizes nos pulmões, o que afeta a capacidade do paciente respirar;
  • Doenças cardiovasculares - Partes do coração podem aumentar, ou apresentar inflamação em torno do músculo cardíaco. A insuficiência cardíaca também pode ocorrer;
  • Danos renais (nos rins) - Cerca de um quarto das pessoas com doença mista do tecido conjuntivo desenvolvem problemas renais, geralmente leves, mas em alguns casos mais raros, podem levar a insuficiência renal;
  • Danos no trato digestivo - A doença mista do tecido conjuntivo afeta frequentemente o trato digestivo. O doente pode sentir dor abdominal e ter problemas com a deglutição e digestão de alimentos;
  • Danos nos nervos - Síndrome de Sjögren pode afetar o nervo que carrega as sensações no rosto para o cérebro (nervo trigêmeo). Se o doente tiver neuralgia trigeminal, mesmo a estimulação leve do rosto, como escovar os dentes ou colocar maquiagem, pode provocar um choque de dor severa. Saiba, aqui, o que é Síndrome de Sjögren;
  • Entre outras.

A doença mista do tecido conjuntivo tem cura?

Não. Até ao momento não existe nenhum tratamento para curar esta doença. No entanto, um diagnóstico atempado e tratamento adequado permitem retardar a progressão da doença, diminuir o risco de complicações e melhorar significativamente a sintomatologia.

Uma vez que a doença mista do tecido conjuntivo é composta por uma série de distúrbios, o prognóstico pode ser extremamente variável, dependendo dos órgãos afetados, o grau de inflamação e a rapidez com que a doença progride.

Embora não haja cura, com a administração de um tratamento adequado de forma precoce, a grande maioria das pessoas sobrevive pelo menos 10 anos após o diagnóstico.

Tratamento da doença mista do tecido conjuntivo

Como referido anteriormente, não existe cura para a doença mista do tecido conjuntivo. No entanto, medicação pode ajudar a retardar a doença e a melhorar a sintomatologia.

O tipo de medicamentos (remédios) prescritos depende da gravidade do caso e da sintomatologia, a saber:

  • Corticosteróides, como prednisona, podem ajudar a reduzir a atividade do sistema imunitário de atacar células saudáveis e suprimir a inflamação;
  • Medicamentos antimaláricos podem ajudar a retardar a progressão da doença do tecido conjuntivo misto leve;
  • Bloqueadores dos canais de cálcio, como nifedipina e amlodipina, ajudam a relaxar os músculos nas paredes dos vasos sanguíneos, podendo ser usados para tratar o fenómeno de Raynaud;
  • Outros imunossupressores, por exemplo, se a sintomatologia for semelhante à de lúpus, o médico especialista pode recomendar fármacos normalmente prescritos para pessoas com a patologia;
  • Medicamentos para aliviar a hipertensão pulmonar também podem ser prescritos;
  • Entre outros.

Além do tratamento medicamentoso, várias mudanças no estilo de vida também podem ajudar a controlar a sintomatologia da doença, a saber:

  • Praticar exercício físico regularmente;
  • Tentar obter ferro suficiente na alimentação e em alguns casos recorrer a suplementos;
  • Fazer uma dieta rica em fibras. Tentar ter uma alimentação saudável rica em grãos integrais, frutas e vegetais, e evitar alimentos com muitas gorduras saturadas;
  • Entre outros.
Clínica de Medicina Interna