Fibrose pulmonar

A fibrose pulmonar é uma doença intersticial difusa causada pela lesão e cicatrização do tecido pulmonar (dos pulmões). A fibrose pulmonar cicatriza e “engrossa” o tecido que envolve os sacos aéreos (alvéolos) dos pulmões, comprometendo a função pulmonar, ou seja, é impedida a normal passagem de oxigénio para a corrente sanguínea. À medida que a fibrose pulmonar evolui, a função pulmonar vai sendo cada vez mais comprometida e o doente vai ficando progressivamente com mais falta de ar (dispneia).

A cicatriz associada à fibrose pulmonar pode ser motivada por diversos fatores. Mas na maior parte dos casos, não se conseguem reconhecer as causas. Denominamos de fibrose pulmonar idiopática quando a causa não é encontrada (doença de causas desconhecidas). Veja mais informação em causas.

A lesão pulmonar causada pela fibrose pulmonar não pode ser revertida, todavia existem tratamentos medicamentosos e terapias que podem retardar a evolução da doença, ajudar a aliviar os sintomas e a melhorar a qualidade de vida dos doentes. Como último recurso, para alguns tipos de doentes, um transplante de pulmão pode ser a única solução para a doença. Veja mais informação no final do artigo sobre todas as alternativas de tratamento na fibrose pulmonar.

Sinais e sintomas na fibrose pulmonar

Habitualmente, os sinais e sintomas da fibrose pulmonar são:

• Dispneia (falta de ar);
• Tosse seca;
• Fadiga (cansaço);
• Perda de peso inexplicável;
• Dores musculares e articulares - dor nas costas, …
• Alargamento e arredondamento das pontas dos dedos das mãos ou dos pés (baqueteamento digital).

O curso da fibrose pulmonar e a gravidade dos sintomas podem variar bastante de pessoa para pessoa. Alguns doentes adoecem muito rapidamente complicando o seu quadro clínico em muito pouco tempo. Outros apresentam sintomas moderados que pioram mais lentamente, ao longo de meses ou anos.

Algumas pessoas podem apresentar um agravamento rápido dos sintomas (exacerbação aguda) com falta de ar grave. Esta fase aguda de agravamento da doença pode durar vários dias ou semanas. Os doentes com exacerbações agudas podem ser submetidos a ventilação mecânica de modo a permitir a chegada de ar aos tecidos. Os médicos também podem prescrever antibióticos, medicamentos corticosteroides ou outros fármacos para tratar uma exacerbação aguda.

Causas da fibrose pulmonar

A fibrose pulmonar cicatriza e “engrossa” o tecido à volta e entre os sacos aéreos (alvéolos) dos pulmões, impedindo a normal passagem de oxigénio para a corrente sanguínea. A nocividade pode ser originada por muitos fatores diferentes - incluindo a exposição a longo prazo a certas toxinas, determinadas condições médicas, radioterapia e certos medicamentos, conforme descreveremos de seguida.

Fatores ocupacionais e ambientais

A exposição prolongada a várias toxinas e poluentes pode causar danos nos pulmões. Entre estas, podemos incluir:

• Poeira de sílica;
• Fibras de amianto;
• Pós de metais duros;
• Pó de grãos;
• Pó de carvão;
• Excrementos de animais e pássaros.

Radioterapia

Alguns doentes oncológicos que são submetidas a radioterapia para tratamento do cancro do pulmão ou da mama apresentam, meses mais tarde, sinais de lesão pulmonar ou até anos após o tratamento inicial. A gravidade da lesão pode depender de:

• Quantidade de pulmão exposto à radiação;
• A quantidade total de radiação administrada;
• Se a quimioterapia também foi administrada;
• A presença de doença pulmonar subjacente.

Fármacos

Muitos fármacos utilizados no tratamento de inúmeras patologias podem danificar os pulmões, sobretudo medicamentos usados em:

• Medicamentos usados em quimioterapia - desenvolvidos para eliminar células cancerosas, como o metotrexato e a ciclofosfamida;
• Medicamentos para o coração - alguns medicamentos usados para tratar arritmias, como a amiodarona;
• Alguns antibióticos - antibióticos como nitrofurantoína ou etambutol;
• Anti-inflamatórios - certos anti-inflamatórios como o rituximab ou sulfasalazina.

Patologias (doenças)

O dano pulmonar também pode resultar de várias patologias (doenças), a saber:

• Dermatomiosite;
• Polimiosite;
• Doença mista do tecido conjuntivo;
• Artrite reumatóide;
• Lúpus eritematoso sistémico;
• Esclerodermia;
• Sarcoidose;
• Pneumonia.

Saiba, aqui, tudo sobre pneumonia.

Como vimos, muitas substâncias e condições podem levar ao desenvolvimento da fibrose pulmonar. Mesmo assim, na maioria dos casos, a causa nunca é encontrada. A fibrose pulmonar sem causa conhecida é denominada de fibrose pulmonar idiopática.

Existem várias teorias sobre o que pode desencadear a fibrose pulmonar idiopática, incluindo vírus e exposição ao fumo do tabaco (ser fumador ativo ou passivo). Além disso, algumas formas de fibrose pulmonar idiopática ocorrem em famílias, e a hereditariedade pode desempenhar um papel na fibrose pulmonar idiopática.

Muitas pessoas com fibrose pulmonar idiopática também podem apresentar refluxo gastroesofágico, que ocorre quando o ácido do estômago volta ao esófago. Estudos que estão a ser realizados pretendem avaliar se esta doença pode ser um fator de risco para a fibrose pulmonar idiopática, ou se pode levar a uma progressão mais rápida. No entanto, mais pesquisas são necessárias para determinar a associação entre a fibrose pulmonar idiopática doença do refluxo gastroesofágico

Saiba, aqui, tudo sobre a doença do refluxo gastroesofágico.

Fatores de risco na fibrose pulmonar

Apesar de nem sempre ser possível determinar as causas da doença, sabemos que existem alguns fatores de risco que tornam um indivíduo mais suscetível a vir a desenvolver a fibrose pulmonar, a saber:

• Idade - embora a fibrose pulmonar tenha sido já diagnosticada em crianças e bebés, a doença tem maior probabilidade de afetar adultos de meia-idade e idosos;

• Sexo - a fibrose pulmonar idiopática tem maior probabilidade de afetar o sexo masculino (homens) do que o sexo feminino (mulheres);

• Fumar - fumadores e ex-fumadores desenvolvem mais fibrose pulmonar do que pessoas que nunca fumaram. A fibrose pulmonar pode ocorrer em pacientes com enfisema pulmonar;

• Profissão - as pessoas que trabalham nos setores de mineração, agricultura ou construção, ou se estão expostos a poluentes para os pulmões, possuem um risco aumentado de desenvolver fibrose pulmonar;

• Tratamentos contra o cancro - tratamentos de radiação (radioterapia) ou usar certos medicamentos em quimioterapia pode aumentar o risco de desenvolver fibrose pulmonar;

• Fatores genéticos - alguns tipos de fibrose pulmonar ocorrem em famílias e fatores genéticos (hereditários) podem ser influenciadores do desenvolvimento da doença.

A fibrose pulmonar é contagiosa?

Não. A fibrose pulmonar não é transmissível de pessoa para pessoa. Ou seja, a doença não passa ou se “pega” de uma pessoa para a outra através dos mecanismos de contágio existentes noutras doenças contagiosas, como por exemplo na tuberculose, pneumonia, etc..

Complicações na fibrose pulmonar 

No decorrer da doença, existe o risco de surgirem algumas complicações, a saber:

• Hipertensão pulmonar (hipertensão nos pulmões) - diferente da hipertensão arterial sistémica, esta patologia afeta apenas as artérias dos pulmões, onde a tensão arterial se torna mais elevada que o normal. Começa quando as artérias mais pequenas e capilares são comprimidas pelo tecido cicatricial, causando maior resistência ao fluxo sanguíneo nos pulmões. Essa acrescida resistência ao fluxo sanguíneo, por sua vez, aumenta a pressão dentro das artérias pulmonares e na câmara cardíaca inferior direita (ventrículo direito). Algumas formas de hipertensão pulmonar são doenças graves que se agravam progressivamente e pode ser fatal (risco de morte).

• Insuficiência cardíaca direita (cor pulmonale) - é uma complicação grave que ocorre quando a câmara inferior direita do coração (ventrículo) tem que bombear mais do que o habitual para mover o sangue através das artérias pulmonares, parcialmente bloqueadas;

• Paragem respiratória - este é frequentemente o último estágio da doença pulmonar crónica. A paragem respiratória ocorre quando os níveis de oxigénio no sangue caem de forma perigosa para valores muito baixos, colocando em risco a vida do doente;

• Cancro do pulmão - a fibrose pulmonar de longa duração também aumenta o risco de desenvolver cancro de pulmão;

• Complicações pulmonares - à medida que a fibrose pulmonar progride, podem ocorrer complicações, como coágulos sanguíneos nos pulmões (embolia pulmonar), infeções pulmonares (pneumonia) ou pulmonares colapsadas.

Diagnóstico na fibrose pulmonar

Para diagnosticar a fibrose pulmonar, o médico irá antes de mais recolher a sua história clínica e familiar, avaliar os sinais e sintomas, rever a história de exposição a poeiras, gases e produtos químicos e realizar um exame físico.

O médico pode recorrer a diversos meios auxiliares de diagnóstico e terapêutica (MCDT), a saber:

Exames de imagiologia

Raio X (RX) do tórax

Uma radiografia de tórax mostra imagens dos pulmões, podendo ser observado o tecido cicatricial típico da fibrose pulmonar. Contudo, às vezes, a imagem obtida no tórax pode ser inconclusiva e exames adicionais podem ser necessários para explicar os sintomas.

Saiba, aqui, tudo sobre RX do tórax;

Tomografia computorizada (TC) de tórax

Ecocardiograma 

Um ecocardiograma é uma ecografia (ou ultrassonografia) que permite visualizar o coração. Através dos ultrassons, é possível produzir imagens estáticas das estruturas do coração, bem como através de técnicas usadas em ecografia obter vídeos que mostram o seu funcionamento. Deste modo, é possível avaliar a pressão que ocorre no lado direito do coração.

Testes de função pulmonar

• Testes de função pulmonar - vários tipos de provas funcionais respiratórias podem ser realizados. Na espirometria, o doente expira através de um tubo conectado a uma máquina, permitindo medir a quantidade de ar que os pulmões podem conter e com que rapidez pode mover o ar para dentro e para fora dos pulmões. Outros testes podem ser realizados para medir os volumes pulmonares e a capacidade de difusão. Saiba, aqui, tudo sobre espirometria.

• Oximetria de pulso - este teste simples usa um pequeno dispositivo colocado num dedo para medir a saturação de oxigênio no sangue. A oximetria é um método simples que permite monitorizar o curso da doença;

• Gasometria arterial – a gasometria arterial é uma análise sanguínea que permite medir os níveis de oxigénio e dióxido de carbono no sangue;

• Prova de esforço - trata-se de um exame no qual o doente é submetido ao esforço físico numa passadeira rolante ou bicicleta estacionária, permitindo avaliar a função pulmonar em situações de esforço físico.

Biópsias

Uma biópsia consiste em recolher através de uma agulha fina uma pequena quantidade de tecido pulmonar para ser examinada em laboratório. Esta análise permite diagnosticar a fibrose pulmonar ou outras patologias. A amostra de tecido pode ser obtida de uma das seguintes formas:

• Broncoscopia - na broncoscopia é usado um tubo pequeno e flexível (broncoscópio) que passa pela boca ou pelo nariz até aos pulmões. Neste procedimento, o médico remove amostras de tecido muito pequenas para serem depois analisadas em laboratório. Durante a broncoscopia, o médico pode realizar um procedimento adicional chamado lavagem broncoalveolar, na qual é injetada água salgada através de um broncoscópio numa seção do pulmão e, em seguida, imediatamente succiona. A solução que é retirada contém células dos sacos aéreos que serão analisadas em laboratório. Saiba, aqui, tudo sobre broncoscopia.

• Biópsia cirúrgica - embora uma biópsia cirúrgica seja mais invasiva e tenha complicações potenciais, pode ser a única forma de obter uma amostra de tecido suficiente para realizar o diagnóstico preciso. Este procedimento pode ser feito como uma cirurgia minimamente invasiva, chamada toracoscopia, ou como uma cirurgia aberta (toracotomia). Saiba, aqui, tudo sobre toracoscopia.

Análises de sangue

Podem ser solicitadas diversas análises de sangue que podem ser bastante úteis no diagnóstico diferencial da fibrose pulmonar, permitindo avaliar a função hepática (do fígado), a função renal (dos rins), etc..

Fibrose pulmonar tem cura?

As lesões que ocorrem nos pulmões não podem ser revertidas, e nenhum tratamento atual se mostrou eficaz em interromper a progressão da doença. Contudo, existem diversas opções terapêuticas que permitem retardar a progressão da doença e aliviar os sintomas, permitindo melhorar substancialmente a qualidade de vida dos doentes. Em alguns casos, o transplante de pulmão é o último recurso disponível.

A evolução e prognóstico desta doença pulmonar varia bastante de doente para doente, de acordo com a extensão das lesões, da adesão do doente ao plano de tratamento estipulado, do estilo de vida, etc.

Tratamento na fibrose pulmonar

Tendo por base o exame clínico, os sinais e sintomas apresentados, os resultados dos MCDT realizados e restantes avaliações feitas pelo Médico Pneumologista (especialista em doenças dos pulmões), este decidirá em conjunto com o doente o tipo de tratamento mais adequado a realizar. Entre as possibilidades de tratamento atualmente disponíveis, podemos mencionar:

Medicamentos (remédios)

O Médico pode prescrever alguns novos medicamentos, nomeadamente pirfenidona e nintedanib. Estes fármacos podem ajudar a retardar a progressão da fibrose pulmonar idiopática. A Nintedanib pode causar efeitos colaterais como diarreia e náuseas. Os efeitos colaterais da pirfenidona incluem erupções cutâneas, náuseas e diarreia.

No alívio dos sintomas e prevenção de complicações podem ser usados broncodilatadores.

No caso existir doença do refluxo gastroesofágico, pode estar recomendada a prescrição de antiácidos ou de outros fármacos para tratar esta doença que, tal como descrito anteriormente, está muitas vezes relacionada com a fibrose pulmonar.

Saiba, aqui, tudo sobre doença do refluxo gastroesofágico.

Reabilitação pulmonar

A reabilitação pulmonar (fisioterapia) pode ajudá-lo a melhorar a função do pulmão, aliviar os sintomas, prevenir eventuais complicações e a melhorar a qualidade de vida. O tratamento fisioterapêutico consiste em:

• Técnicas de respiração que podem melhorar a eficiência pulmonar;
• Exercício físico para melhorar a resistência;
• Aconselhamento nutricional e apoio;
• Ensino sobre a fibrose pulmonar.

Saiba, aqui, tudo sobre reabilitação pulmonar.

Oxigenoterapia

Usar oxigénio não permite reverter os danos que existem nos pulmões. Contudo, a oxigenoterapia permite melhorar a respiração, prevenir ou diminuir as complicações causadas pelos baixos níveis de oxigénio no sangue, reduzir a pressão sanguínea no lado direito do coração e melhorar o sono e sensação de bem-estar.

A oxigenoterapia pode ser aplicada apenas enquanto dorme ou se exercita, ou nos casos mais graves, de uma forma constante, podendo para tal usar soluções de oxigénio portáteis.

Transplante de pulmão

O transplante de pulmão é uma cirurgia (ou operação) que visa substituir o pulmão doente por um de um dador, podendo ser equacionado em certo tipo de doentes, permitindo melhorar a sua qualidade de vida e aumentar a esperança média de vida.

Contudo, esta opção pode envolver complicações diversas associadas à cirurgia, como por exemplo a rejeição e infeção., sendo por isso reservada para uma fase terminal.

Estilo de vida, outras medidas

A fibrose pulmonar é uma patologia crónica na qual o doente assume um papel fundamental no controle e evolução da doença. Estar envolvido no seu próprio tratamento e tomar algumas atitudes são muito importantes para combater eficazmente a doença, a saber:

• Pare de fumar - se padece de uma doença pulmonar, é muito importante a cessação tabágica e não permanecer em ambientes com fumo;

• Alimentação – indivíduos com doença pulmonar podem perder peso. Por um lado torna-se mais desconfortável comer e por outro é necessária energia extra para respirar. Neste sentido, uma dieta nutricionalmente rica que contenha calorias adequadas é essencial. Deve comer refeições mais pequenas com mais frequência durante o dia. Tente comer uma variedade de frutas e vegetais, grãos integrais, laticínios com pouca gordura ou sem gordura e carnes magras. Evite comer alimentos com gordura saturada, excesso de sal e açúcares;

• Exercício físico - o exercício físico como caminhar ou andar de bicicleta, pode ajudá-lo a manter a função pulmonar e reduzir o stress. Converse com seu médico sobre as atividades apropriadas para o seu caso;

• Descanso - deve manter uma vida calma e garantir que descansa o suficiente, dormindo de forma satisfatória e possuir tempo de repouso que lhe permita ajudá-lo a ter mais energia e gerir cabalmente o stress causado pela doença;

• Vacinação - as infeções respiratórias podem causar complicações sérias e agravar os sintomas da fibrose pulmonar. Neste sentido, é importante vacinar-se contra a pneumonia e fazer uma vacina contra a gripe anual. É importante que os membros da sua família também sejam vacinados;

• Plano de tratamento - é importante seguir o plano de tratamento estipulado pelo médico. Siga as instruções do plano, tome os medicamentos sempre de acordo com a prescrição médica e nunca tente qualquer tipo de tratamento natural ou caseiro, exceto as medidas que atrás enunciamos, sob pena de poder agravar o seu estado clínico e até poder colocar a sua vida em risco.

Esperança de vida, prognóstico

Como vimos anteriormente, a fibrose pulmonar é uma doença com uma evolução bastante variável de doente para doente, tornando-se difícil estabelecer corretamente uma expectativa de vida, pois por vezes registam-se agudizações tornando-a numa fibrose pulmonar galopante. Além disso a fibrose pulmonar ocorre essencialmente em idosos que possuem outras comorbilidades.

Há doentes cuja doença se arrasta, com poucos sintomas, enquanto que noutros, o tempo de vida é muito curto. Em média a esperança de vida desde o diagnóstico até à morte é de 3 a 5 anos.