Colangite biliar primária

Colangite biliar primária

O que é a colangite biliar primária?

A colangite biliar primária, anteriormente chamada de cirrose biliar primária, é uma doença crónica em que existe uma inflamação nos ductos biliares do fígado, que são lentamente destruídos devido à criação de cicatrizes nos mesmos (fibroses).

Os ductos biliares são pequenos tubos no fígado que transportam a bile. A bile ou bílis é um fluído produzido no fígado que ajuda na digestão e na absorção de certas vitaminas. O fluído ajuda também o organismo a expurgar o colesterol, toxinas e células vermelhas desgastadas.

Inflamação crónica no fígado pode levar a danos nos ductos biliares, formando cicatrizes irreversíveis do tecido hepático (cirrose) e, eventualmente, insuficiência hepática, entre outras complicações, que veremos, mais tarde, neste artigo.

Geralmente, a colangite biliar primária desenvolve-se lentamente, sendo, em estágios iniciais, assintomática (não apresenta qualquer sinal ou sintoma). Neste momento, não há cura para a colangite biliar primária, no entanto, existem opções terapêuticas capazes de retardar os danos no fígado. Veja mais informação em “tratamento da colangite biliar primária”.

Sinais e sintomas da colangite biliar primária

A maioria dos pacientes com colangite biliar primária não apresenta quaisquer sinais ou sintomas percetíveis durante muito tempo. A doença pode ser diagnosticada quando o utente realiza determinados meios complementares de diagnóstico (MCDT) de rotina, como por exemplo análises ao sangue.

No entanto, sinais e sintomas poderão desenvolver-se, eventualmente, ao longo do tempo, a saber:

  • Fadiga inexplicável;
  • Prurido (comichão) na pele;
  • Olhos e boca secos;
  • Dor no abdómen superior direito;
  • Edema (inchaço) do baço (esplenomegalia);
  • Dor óssea, muscular ou articular (músculo-esquelética);
  • Edema (inchaço) dos pés e tornozelos;
  • Acumulação de líquido no abdómen (especificamente na cavidade abdominal) devido à insuficiência hepática (ascite);
  • Depósitos de gordura (xantomas ou xantelasmas) na pele ao redor dos olhos, pálpebras ou nas palmas das mãos, plantas dos pés, cotovelos ou joelhos;
  • Cor da pele e dos olhos amarela (icterícia);
  • Escurecimento da pele que não está relacionado com a exposição solar (hiperpigmentação);
  • Osteoporose, que pode provocar fraturas;
  • Colesterol alto;
  • Diarreia, que pode incluir fezes gordurosas (esteatorreia);
  • Urina de cor escura;
  • Tireóide hipoativa (hipotireoidismo);
  • Náuseas;
  • Perda de peso;
  • Entre outros.

Causas da colangite biliar primária

A causa exata da colangite biliar primária ainda não é conhecida. Acredita-se que a patologia possa ser uma doença autoimune, em que o nosso sistema imunitário (nosso sistema de defesa contra ameaças externas) desenvolve anticorpos que atacam erradamente as células saudáveis. Esta resposta do sistema imunitário pode ser desencadeada por fatores ambientais ou genéticos.

A inflamação do fígado evidenciada na colangite biliar primária ocorre quando certos tipos de glóbulos brancos chamados células T (linfócitos T) começam a fixar-se no fígado. Normalmente, estas células imunitárias detetam e ajudam o corpo a defender-se contra corpos estranhos, como bactérias ou vírus. Contudo, na colangite biliar primária, as células saudáveis que revestem os pequenos ductos da bílis no fígado são danificadas.

A inflamação nos ductos menores dissemina-se e eventualmente danifica outras células do fígado. À medida que as células morrem, são substituídas por tecido cicatricial (fibrose) que pode levar à cirrose. A cirrose é uma cicatriz de tecido hepático que dificulta o funcionamento do fígado.

Saiba, aqui, tudo sobre cirrose.

Fatores de risco

Existem alguns fatores de risco que podem aumentar a probabilidade de desenvolvimento de colangite biliar primária, a saber:

  • Sexo feminino: A maioria das pessoas com colangite biliar primária são mulheres, ao contrário da colangite esclerosante primária, que afeta principalmente homens;
  • Idade: Maior probabilidade da patologia ocorrer em pessoas entre os 30 e 60 anos de idade;
  • Hereditariedade (genética): Pessoas com membros da família afetados, têm uma maior probabilidade de desenvolver a patologia;
  • Localização geográfica: A doença é mais comum em pessoas do norte da Europa;
  • Certas infeções: Certas infeções como uma infeção do trato urinário podem desencadear a colangite biliar primária;
  • Tabagismo e exposição a produtos químicos tóxicos também aumentam o risco de desenvolvimento da doença;
  • Entre outros.

Diagnóstico da colangite biliar primária

O diagnóstico da colangite biliar primária é realizado pelo médico especialista que analisa a história clínica do utente e realiza um exame físico completo.

O médico especialista pode também recorrer a vários meios complementares de diagnóstico e terapêutica (MCDT), a saber:

  • Análises ao sangue para verificar as enzimas hepáticas e outras substâncias da função hepática;
  • Exames dos anticorpos antimitocondriais (AMA) para aferir a existência de alguma doença autoimune;
  • Biópsia hepática, na qual é removido um pequeno fragmento do fígado para análise em laboratório de anatomia patológica;
  • Exames de imagem como uma ecografia, radiografia dos ductos biliares ou uma colangiopancreatografia por ressonância magnética que cria imagens detalhadas do fígado e ductos biliares;
  • Entre outros.

Complicações da colangite biliar primária

À medida que os danos no fígado aumentam, podem surgir complicações graves, a saber:

Cicatrizes no fígado (cirrose)

A cirrose dificulta o funcionamento do fígado e pode levar a insuficiência hepática. Pessoas com colangite biliar primária e cirrose têm um prognóstico desfavorável e um maior risco de sofrer outros tipos de consequências graves.

Saiba, aqui, tudo sobre cirrose.

Veias dilatadas (varizes)

Quando o fluxo de sangue através da veia porta (veia principal que fornece nutrientes ao fígado) é retardado ou bloqueado, o sangue pode voltar para outras veias, geralmente no estômago e esófago. O aumento da tensão (hipertensão portal) pode causar a rutura das veias delicadas e sangramento nas zonas afetadas.

Cancro no fígado

Cicatrizes no fígado (cirrose) aumenta o risco de cancro no fígado.

Deficiências de vitaminas

A falta de bílis afeta a capacidade do sistema digestivo de absorver gorduras e vitaminas lipossolúveis, A, D, E e K. Por essa razão, algumas pessoas com colangite biliar primária avançada podem ter baixos níveis dessas vitaminas.

Estas deficiências podem resultar numa variedade de problemas de saúde, incluindo cegueira noturna e distúrbios hemorrágicos.

Colesterol elevado (hiperlipidemia)

A grande maioria dos doentes com colangite biliar primária tem colesterol elevado.

Diminuição da função mental (encefalopatia hepática)

Algumas pessoas com colangite biliar primária avançada e cirrose têm mudanças de personalidade e problemas com a memória e concentração.

Cálculos biliares e pedras do ducto biliar

Quando a bílis não pode fluir através dos ductos, pode endurecer e transformar-se em cálculos ou “pedras”. Estas “pedras” nos ductos biliares são, muitas vezes, dolorosas, podendo provocar infeções.

Entre outras.

A colangite biliar primária tem cura?

Na maioria dos casos, a colangite biliar primária progride lentamente e não tem cura. O diagnóstico e o tratamento precoces são essenciais para controlar a sintomatologia e evitar a progressão da doença.

Se a colangite biliar primária não for tratada, e a função hepática piorar, poderá conduzir a graves problemas de saúde, conforme discutimos anteriormente.

Como último recurso, e nos casos em que a colangite biliar primária progride para os estágios finais, podemos recorrer a um transplante de fígado. Trata-se de uma cirurgia que não é isenta de riscos e complicações, mas cujo prognóstico da doença após o transplante, geralmente, é excelente.

Tratamento da colangite biliar primária

Como referido anteriormente, não há cura para a colangite biliar primária, mas já existem opções terapêuticas que ajudam a melhorar a sintomatologia da doença e a retardar a progressão da mesma, evitando também possíveis complicações.

Geralmente, o médico especialista começa por prescrever alguma medicação, de modo a melhorar a função hepática, a saber:

  • Medicamentos (remédios) com ácido ursodeoxicólico ou ursodiol ajudam a mover a bílis através do fígado;
  • Medicamentos com ácido obeticólico administrado isoladamente ou combinado com ursodiol durante 12 meses, pode ajudar a melhorar a função hepática e a retardar a fibrose;
  • Fibratos são fármacos que ajudam a aliviar os sinais e sintomas de colangite biliar primária, no entanto, não se sabe como o composto funciona, por isso, a sua prescrição é menos frequente;
  • Medicamentos com budesonida (corticosteroide) combinados com ursodiol têm benefícios consideráveis no controlo da colangite biliar primária;
  • Entre outros.

O médico especialista pode também recomendar outros tipos de tratamento para aliviar sinais e sintomas específicos, a saber:

  • Fadiga: Fazer uma dieta adequada e praticar exercício físico;
  • Prurido (comichão): Anti-histamínicos, antibióticos, opióides, entre outros fármacos são comumente usados para reduzir o prurido;
  • Olhos e boca secos: Lágrimas artificiais e substitutos de saliva podem ajudar a aliviar os olhos secos e a boca seca;
  • Entre outros.

Transplante de fígado

Quando a medicação já não consegue controlar a colangite biliar primária e o fígado começa a falir, um transplante de fígado é a única arma terapêutica para aumentar a expectativa de vida do paciente.

Um transplante de fígado é o único tratamento conhecido que consegue, na maioria dos casos, ser a cura para a colangite biliar primária.

Um transplante de fígado consiste na substituição do fígado doente por um saudável proveniente de um doador, estando associado a resultados muito satisfatórios a longo prazo. No entanto, em alguns casos, a doença pode voltar a surgir mais tarde, por vezes, vários anos após o transplante de fígado.

Clínica de Medicina Interna